mercoledì 30 dicembre 2015

Spigolature Genetica Clinica/Umana e altro Ottobre 2015. R. Tenconi



Raccolta e brevi commenti di articoli di Genetica Medica e Umana e di interesse generale del mese di Ottobre 2015 (Spigolature) che hanno attirato la mia attenzione o curiosità, pubblicati nelle seguenti riviste: British Medical Journal, Lancet, Lancet Neurology, Nature, Nature Biotechnology, Nature Genetics, Nature Medicine, Nature Neuroscience, Nature Reviews Genetics, Nature Reviews Neuroscience, NEJM, PNAS, Science & Cell.

DA NON PERDERE
Can epigenetics explain homosexuality puzzle? Science 2015;350:148. Dice un inno gay “Baby, I was born this way” (da una canzone del 2011 di Lady Gaga). Sottotitolo: Uno studio di gemelli ha identificato un legame tra metilazione del DNA ed orientamento sessuale. Le ricerche degli ultimi 20 anni non hanno portato ad individuare i “geni dell’omosessualità”. Questo studio, che riferisce risultati ancora del tutto preliminari e con il limite di piccoli numeri, è stato presentato al meeting ASHG di Baltimora e sembra confermare quanto suggerito nel 2012 che l’epigenetica potrebbe avere un ruolo nell’orientamento sessuale. Gli “epi-marks” di una persona in genere rimangono per tutta la sua vita e vengono cancellati nelle cellule germinali ed il feto inizia la sua vita senza marcature epigenetiche; ma sappiamo anche che alcuni marcatori epigenetici vengono invece trasmessi alla generazione successiva. Nel 2012 è stato pensato che tali marcatori che non sono stati cancellati trasmessi da padre a figlia o da madre a figlio sono causa di omosessualità. Si ipotizza che marcatori ereditati che influenzano la sensibilità fetale al testosterone in epoca prenatale potrebbero mascolinizzare l’encefalo della femmina e femminilizzare l’encefalo dei maschio, portando all’omosessualità. Da qui l’idea di studiare 140.000 regioni del DNA di 37 paia di gemelli maschi discordanti (uno omosessuale e l’altro no) e 10 paia di gemelli, ambedue omosessuali. Identificate 5 regioni genomiche con metilazione fortemente associate all’orientamento sessuale ed è stato identificato un gene importante per la conduzione nervosa ed un altro implicato nella funzione immunitaria. Per verificare i risultati ottenuti il campione di gemelli discordanti per orientamento sessuale è stato suddiviso in due parti e calcolato in uno la forza dell’associazione tra specifici marcatori epigenetici e orientamento sessuale, e poi è stato verificato nel secondo gruppo se fosse possibile prevedere l’orientamento sessuale del gemello, trovando un’accuratezza di previsione del 70%; se l’ipotesi è valida la marcatura epigenetica materna è stata cancellata solo in uno dei due o, forse, si è prodotta in epoca postconcezionale. Ovviamente i commenti dei ricercatori riguardano la necessità di conferma dei risultati e sottolineano anche il fatto che sarebbero più convincenti se le differenze epigenetiche riguardassero la sensibilità prenatale al testosterone. (Considerazione scontata e forse dovuta, ndr) “the new findings should not be used to produce a test or “cure” for homosexuality”.

Should women abstain from alcohol throughout pregnancy? BMJ 2015;351:h5331. Head to head su una convinzione diffusa: quanto viene suggerito sull’assunzione o meno di alcool da parte della gravida sia poco consistente e piuttosto confuso (es. quando ci si riferisce alla quantità assumibile chi capisce cosa sia “unit of alcohol”?). Dimensione del problema: in UK un recente studio prospettico dice che assume alcool il 79% delle gravide nel primo trimestre, il 63% nel secondo e il 49% nel terzo. E questo nonostante sappiamo che l’1% dei nati ha patologie da esposizione alcoolica in epoca prenatale (difetti congeniti e di sviluppo cognitivo-linguaggio). Il primo parere è di una pediatra in pensione che insieme ad una dottoranda di ricerca ritiene che debba essere detto chiaramente che non vada assunto alcool in gravidanza; dall’altra parte un ginecologo (in pensione) che fa presente invece che sbagliamo a ritenere che la donna gravida non sia in grado di comprendere quanto risulta dall’evidenza. La prima posizione ricorda che ci sono oltre 4.000 pubblicazioni sulla teratogenicità dell’alcool e che in molte nazioni sviluppate (USA, Canada, ecc.) e in buona parte dell’Europa (Spagna, Francia, Danimarca, Olanda, Norvegia, Irlanda, Scozia) è sconsigliato l’alcool in gravidanza. Sottolinea anche che i dati epidemiologici su riportati ed il fatto che non si sa quali siano i livelli alcolici né il periodo critico della gravidanza a rischio di danno embrio-fetale fanno concludere che fino a quando non ci saranno dati certi non vada assunto alcool. Il secondo parere riporta quanto raccomandato in UK dal Royal College e NICE: astensione dall’alcool quando si vuole concepire e nel primo trimestre di gravidanza, mentre dopo, a parte il binge drinking (abbuffata alcolica) che è assolutamente sconsigliato, sembra che non facciano male (al feto) non più di una-due unità, non più di una-due volte la settimana. Invece BMA ha riconfermato recentemente che non va assunto alcool in gravidanza. Ma lo scopo del medico e del personale infermieristico non è quello di dire cosa fare ma di fornire le informazioni in modo che siano per ogni persona chiare, aiutandola a prendere la decisione in completa autonomia. Questo è facile in una consulenza personalizzata, ma come si fa quando queste informazioni vanno diffuse all’intera popolazione? Ma il fatto che il compito sia complesso ed impegnativo non vuol dire che “we should legislate for the lowest common denominator”. Prosegue sostenendo che essendo le nostre le raccomandazioni contrastanti non si può concludere dicendo “We’ve confused you, so just abstain: it’s safer”. Ma dobbiamo presentare l’evidenza in modo chiaro e non ambiguo, senza prendere noi le decisioni per loro. Se diamo la sensazione che abbiamo preso noi la gravida può informarsi in internet ed accorgersi che abbiamo dato certezze là dove non ci sono, perdendo così la sua fiducia (una lezione magistrale di counseling, ndr).
Lettera su questi due interventi (in particolare sull’ultimo): Impartial information about alcohol during pregnancy or another modern day witch hunt? BMJ 2015;351:h5680. Si sottolinea innanzi tutto che nelle nazioni sviluppate l’embrio-fetopatia alcolica è la principale condizione con deficit cognitivo prevenibile (buon punto, ndr). Ed è anche difficilmente riconoscibile alla nascita fino a quando, come spesso succede, a scuola si rilevano difficoltà di apprendimento ed atteggiamenti violenti. Da una parte c’è il ricchissimo mercato e della pubblicità al consumo dell’alcool. Dall’altra parte la società non deve stigmatizzare le persone vulnerabili che hanno difficoltà a smettere di bere ma piuttosto promuovere campagne per ridurre il consumo di bevande alcoliche, tenendo però presente il detto di Sant’Agostino (ricordato dall’American College of Cardiology) che “l’astinenza perfetta è più facile della perfetta moderazione”.

PER I PEDIATRI E PER ALTRI SPECIALISTI (Pediatri, Neuropsichiatri Infantili, Neurologi, Ostetrici, Cardiologi, Psichiatri, ORL, Medici della riproduzione, Patologi ecc.).
Rare inherited diseases merit disease-specific trials. Lancet Neurology 2015;14:968. Editoriale relativo ad un articolo (Riluzole in patients with hereditary cerebellar ataxia: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Pg.985)(tutti gli AA sono italiani) che presenta i risultati di una sperimentazione clinica (ClinicalTrials.gov, number NCT01104649) di 12 mesi in 3 Unità di Neurogenetica italiane, sperimentazione  a doppio cieco con placebo sull’uso di Riluzolo in alcune malattie neurologiche: 10 pz con atassia Friedreich, 21 con Atassia spinocerebellare tipo 1, 16 con tipo 2 e 3 pz uno con tipo 6, uno con tipo 8 ed uno con tipo 10 (il riluzolo blocca i canali del sodio voltaggio dipendenti, con diminuzione conseguente della liberazione presinaptica di glutammato, ne è stato approvato l’so nella SLA, wiki). Commenta l’editoriale che le differenza tra non trattati e trattati “in worsening of the cerebellar score should be considered a success, and the investigators are to be congratulated”. Ma sottolinea alcune questioni importanti sulla metodologia adottata in questa sperimentazione. La più ovvia è l’eterogeneità delle malattie trattate che rende difficile attribuire appropriatamente un preciso punteggio della scala di valutazione dell’atassia. Poi alcuni pz sono in fase presintomatica e non è possibile prevedere per ciascuno di loro la possibile naturale evoluzione. E’ stato tenuto conto dell’effetto fenotipico delle differenti dimensioni delle espansioni delle ripetizioni che condizionano il fenotipo? Essendo presumibilmente diversi i meccanismi patogenetici delle varie malattie come può agire il riluzolo, di cui peraltro non si conosce bene come agisca?
Conclude suggerendo una sperimentazione clinica internazionale con un ampio numero di pz per ogni malattia e  quindi “the next step is to determine exactly which subgroups of patients with cerebellar ataxia respond to riluzole and could therefore benefit from treatment”.

Myasthenia gravis: subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurology 2015;14:1023. Malattia autoimmunitaria caratterizzata da debolezza muscolare ed affaticamento con anticorpi anti recettore acetilcolinico, chinasi muscolo specifica (MUSK), lipoprotein-related protein 4 (LRP4) o agrina nella membrana postsinaptica alla giunzione neuromuscolare. La Miastenia grave deve essere classificata in sottogruppi basati sugli anticorpi del siero e sulla clinica. In tale modo è possibile applicare con successo e con una buona prognosi l’appropriata terapia con agenti sintomatici, immunosoppressivi e di supporto.

Celiac disease and non-celiac gluten sensitivity. BMJ 2015;351:h4347. Review sulla celiachia, patologia frequente (1% della popolazione) e in crescita per motivi non noti. Lo spettro clinico è ampio con coinvolgimento gastrointestinale, del metabolismo scheletrico, infertilità ed altro. La terapia è per ora solo dietetica ed efficace in buona parte dei pz, anche se limita la qualità di vita, non sempre facile da adottare (mangiando fuori casa, vedi “hidden sources” Box) e costosa. Sono in corso sperimentazioni cliniche per trovare altre modalità di trattamento. In questa Review vengono considerate anche le sensibilità al glutine diverse dalla celiachia, di frequenza più alta (intorno al 10%) con una discreta proporzione di affetti in dieta senza glutine e con meccanismi fisiopatologici poco conosciuti.

Una nota di cautela nell’interpretazione dei dati in genetica forense:
Forensic DNA evidence is not infallible. Nature 2015;526:611. Sottotitolo di questa Personal View: “As DNA analysis techniques become more sensitive, we must be careful to reassess the probabilities of error”. L’analisi del DNA per scopi forensi non è infallibile, in particolare nel caso di dover utilizzare un centinaio di cellule lasciate con un’impronta (“touch DNA”) da cui si ricava un profilo genetico. Ed è anche possibile che il DNA di una persona venga inavvertitamente trasferito su una superficie che quella persona non ha mai toccato. E’ necessario che ne sappiamo di più di come avvenga questo trasferimento secondario. E’ stata condotta una ricerca chiedendo a più coppie di persone di darsi la mano per due minuti e poi isolatamente di impugnare un oggetto (coltello). Nell’85% dei casi si è visto che il DNA dell’altra persona è stato trovato sul manico del coltello che non aveva impugnato. In un quinto dei campioni l’analisi del DNA ha identificato come principale o unico DNA quello di chi non lo aveva impugnato.

A sense of excitement for a specific Lp(a)-lowering therapy. Lancet 2015;386:1427. Commenti di un articolo che inizia con la storia della scoperta della lipoproteina (a)(Lp(a)), del suo stretto controllo da parte dei fattori genetici con oltre il 90% della sua varianza dovuta al gene LPA codificante apo(a) e di come Lp(a) sia un importante ed indipendente fattore di rischio per le malattie cardiovascolari. Ma è solo di recente che si è messa a punto una terapia con oligonucleotidi antisenso che colpiscono apo(a) abbassando i livelli di Lp(a). Nel lavoro sullo stesso fascicolo che viene commentato (Antisense therapy targeting apolipoprotein(a): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 1 study. Pg. 1472) sono riportati i risultati molto incoraggianti di una sperimentazione clinica in fase 1 in pz con alti livelli ematici di Lp(a), con assenza di effetti sfavorevoli, buona tollerabilità ed efficacia dose-dipendente nel ridurre il rischio di malattia cardio-vascolare e di stenosi valvolare aortica.

Reducing LDL with PCSK9 Inhibitors — The Clinical Benefit of Lipid Drugs. NEJM 2015;373:1588. Lo scorso Giugno la FDA ha approvato due farmaci molecolari, alirocumab e ecolocumab che sono anticorpi monoclonali umanizzati che inattivano la pro-proteina convertasi subtilisina/kexina di tipo 9 (PCSK9) importante regolatore del recettore delle lipoproteine a bassa densità. Questi farmaci nei pz con malattie cardiovascolari riducono efficacemente i livelli di colesterolo LDL (lipoproteine a bassa densità) agendo anche su altre frazioni lipidiche. All’approvazione è seguita la raccomandazione di verificare con sperimentazioni cliniche se la riduzione di LDL associata a questi due farmaci comporti veramente il rischio di malattie cardiovascolari.
Vedi anche Spigolature del Gennaio 2015: Familial hypercholesterolaemia: PCSK9 inhibitors are coming. Lancet 2015;385:307. Editoriale relativo a due articoli sullo stesso fascicolo (PCSK9 inhibition with evolocumab (AMG 145) in heterozygous familial hypercholesterolaemia (RUTHERFORD-2): a randomised, double-blind,placebo-controlled trial. Pg. 331 e Inhibition of PCSK9 with evolocumab in homozygous familial hypercholesterolaemia (TESLA Part B): a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Pg. 341)

Tinnitus: perspectives from human neuroimaging. Nature Reviews Neuroscience. 2015;16:632. Il tinnito è una frequente (10-20% della popolazione) sensazione fastidiosa di ronzio o di rumore pulsante, fischio, tintinnio non dovuto a rumori esterni che nell’80% dei casi è associato ad ipoacusia o iperacusia. In questa Perspective sono stati valutati criticamente gli studi di neuroimmagini in pz con tinnito, che si considerava tempo fa un segno di danno cocleare, che suggeriscono che tale condizione si accompagna ad anomalie funzionali e strutturali dell’encefalo a livello delle regioni uditive e non uditive.
Molto deve ancora essere fatto, soprattutto per identificare i meccanismi neurologici alla base delle varie forme di tinnito ricorrendo a nuove metodologie (es. differenti tecniche di neuroimmagine) e a studi su ampie popolazioni con questa patologia, per offrire a chi ne è affetto (si tratta di milioni di persone) una soluzione terapeutica.

Adiponectin supplementation in pregnant mice prevents the adverse effects of maternal obesity on placental function and fetal growth. PNAS 2015;112:12858. L’obesità e la sindrome metabolica sono i principali fattori di rischio di una serie di patologie tra cui il diabete m. tipo 2, la malattia cardiovascolare ed il cancro.  Vi sono studi che indicano come uno sfavorevole ambiente intrauterino sia una delle cause della sindrome metabolica e che vi sia una forte associazione tra obesità materna durante la vita fetale e la sindrome metabolica nell’età pediatrica. Queste osservazioni sono particolarmente significative almeno dal punto di vista epidemiologico in quanto attualmente in USA due terzi delle donne che iniziano una gravidanza sono o in sovrappeso o addirittura obese. L’obesità in gravidanza è associata a bassi livelli ematici materni di adiponectina (ADN)(ormone prodotto dal tessuto adipso). In questo studio si è voluto verificare le connessioni tra adiponectina, obesità e complicazioni gravidiche confrontando gli eventi relativi alla gravidanza e il suo esito in topi obesi. La somministrazione mediante infusione di ADN alle femmine obese da dieta obesogenica non ha causato una significativa riduzione di peso delle gravide ma ha completamente normalizzato le alterazioni della funzione placentare ed è stata in grado di prevenire la sovracrescita fetale. ADN regola la funzione placentare funzionando come un legame endocrino tra tessuto adiposo materno e crescita fetale. Questo suggerisce che potrebbe essere utile aumentare i livelli di ADN nelle donne gravide per prevenire la trasmissione intrauterina dell’obesità e della malattia metabolica.

Toward a rapid and reversible male pill. Science 2015;350:385. Commento di un articolo sullo stesso fascicolo (Sperm calcineurin inhibition prevents mouse fertility with implications for male contraceptive. Pg. 442) in cui si dimostra che nel topo la condizione di KO genetico della subunità catalitica (PPP3CC) o della subunità regolatoria (PPP3R2) della isoforma della calcineurina sperma specifica causa infertilità e che l’inibizione farmacologica con ciclosporina A e FK506 a breve termine in vivo provoca una ridotta motilità spermatica. L’effetto farmacologico compare dopo 4-5 giorni di trattamento e dopo sospensione si risolve nel giro di una settimana. L’inibizione di questa isoforma di calcineurina può quindi portare allo sviluppo di un trattamento contraccetivo maschile reversibile bloccando la maturazione degli spermatozoi nell’epididimo.

A runner’s high (sensazione di benessere) depends on cannabinoid receptors in mice. PNAS 2015;112:13105. Si è sempre pensato che il benessere fisico che si sente dopo l’esercizio fisico fosse dovuto alle sole β-endorfine, ma nel topo sembra che vi sia anche il contributo dei recettori cannabinoidi con effetto ansiolitico. La prova è consistita in circa 6.5 km di corsa per 5 ore e in test comportamentali che hanno individuato, rispetto ai controlli, ridotta ansietà e ridotta sensazione dolorosa al calore. Dopo la corsa sono stati trovati maggiori livelli plasmatici di anandamide (endocannabinoide), ma non nel liquido cerebrospinale né a livello cerebrale. Il ricorso a farmaci che bloccano i recettori cannabinoidi, a differenza dei farmaci che bloccano il sistema endorfinico, inibiscono il beneficio fisico della corsa con effetti sull’ansietà e sulla sensibilità al calore. I topi che mancano dei recettori cannabinoidi CB1 in un gruppo di neuroni del prosencefalo non hanno gli effetti prodotti dalla corsa. Gli AA concludono che nel topo che gli endocannabinoidi mediano la sensazione di benessere fisico tramite i recettori cannabinoidi.

Prenatal exposure to cannabinoids evokes long-lasting functional alterations by targeting CB1 receptors on
developing cortical neurons. PNAS 2015;112:13693. La marijuana è la droga più consumata e il suo uso comporta considerevoli preoccupazioni per la salute. Il suo principio attivo, il tetraidrocannabinolo (THC) agisce interessando i recettori cannabinoidi CB1. Si conoscono gli effetti dell’accumulo di THC nell’encefalo adulto ma poco si sa sull’impatto molecolare e funzionale sui neuroni nel corso dello sviluppo. In questo lavoro ricorrendo a studi sul topo esposto a THC in epoca embrionale si documentano effetti nocivi sulla funzione dell’encefalo adulto, effetti dovuti all’impatto esercitato sui recettori CB1 dei neuroni corticali nel corso del loro sviluppo e presenti anche dopo parecchio tempo dalla sospensione dell’esposizione a THC. Si è quindi documentato un rischio permanente all’esposizione a THC in un periodo critico nello sviluppo embrionale con danno interessante una specifica popolazione neuronale.

IMMAGINI
Oral Maxillary Exostosis. NEJM 2015;373:1457. Immagine di esostosi orale asintomatica ad inizio in età infantile in uomo di 73 anni.

CLINICAL PRACTICE
Cryopreservation of Oocytes. NEJM 2015;373:1755. Caso clinico di un problema clinico piuttosto comune. Vengono presentate le strategie possibili e le linee guida disponibili sull’argomento. Alla fine le raccomandazioni cliniche degli AA. Storia: donna di 32 anni che ha da poco chiuso una lunga relazione con un compagno e si preoccupa ora della sua futura fertilità. Ha avuto più valutazioni ginecologiche nel passato, sempre normali, ed ha assunto la pillola per gli ultimi 5 anni. Vuole sapere come fare per mantenere la possibilità in futuro di avere figli. Cosa consiglieresti? E’ noto da tempo che la fecondità femminile diminuisce con l’età per l’incremento di aneuploidie associate alla fecondazione di oociti di donne di età avanzata. Un dato esplicativo di donne che hanno avuto oltre 12 cicli di inseminazione con sperma da donatore: ad età < 31 anni il 74% ha concepito vs il 54% delle donne di età >35 anni.    
Fattori che oltre l’età favoriscono la senescenza riproduttiva sono una storia familiare di menopausa precoce, genetici, fumo, chirurgia ovarica, irradiazione pelvica o il ricorso a farmaci chemioterapici, soprattutto alchilanti. Una possibilità è quella di ricorrere al congelamento degli oociti ma c’è comunque il rischio che vi sia una riduzione della qualità e della quantità degli oociti dovuta all’età o a cause iatrogene. In Tab. 1 le indicazioni e la precisazione. La tecnica è relativamente recente e non vi è un lungo follow-up dei nati, non sembra comunque che vi sia per loro un incremento di difetti congeniti né anomalie di sviluppo.
Nel caso presentato la probabilità di concepimento e di gravidanza è stimabile del 10% per ogni oocita conservato, il che significa che probabilmente ci sarà la necessità di un solo ciclo per avere almeno un bambino usando le cellule crioconservate. Alcune raccomandazioni: va usata la tecnica di vitrificazione, non il congelamento, dell’oocita (vedi Spigolature Ottobre 2014: Fertility preservation in women with cancer. Lancet 2014;384:1302) ed ogni centro deve fornire alla donna la percentuale di successi che ha avuto.

Articolo di Practice. Contraceptive and hormonal treatment options for women with history of venous thromboembolism. BMJ 2015;351:h4847. Donna di 28 anni con recente trombosi venosa profonda da causa non nota e con test di trombofilia familiare negativi va dal medico di famiglia per sapere se può continuare con la pillola anticoncezionale. All’ospedale le avevano detto di sospendere l’anticoncezionale ormonale. Chiede che anticoncezionale può usare, possibilmente ormonale perché, le è stato detto, quelli non ormonali sono meno efficienti. Colleghi ostetrici che avreste fatto e consigliato?

TERATOLOGIA
Maternal CD4+ T cells protect against severe congenital cytomegalovirus disease in a novel nonhuman primate model of placental cytomegalovirus transmission. PNAS 2015;112:13645. L’infezione prenatale materna da virus citomegalico  (CMV) è relativamente frequente (0.7% delle gravidanze) e può essere causa di deficit uditivo neurosensoriale, disabilità neurocognitiva, microcefalia, crisi convulsive, formazione di cisti intracraniche e deficit di crescita fetale. Il rischio di un effetto sfavorevole sul feto dipende dal condizione immunitaria materna, nel caso di un’infezione primaria arriva al 50%, se la madre ha un’infezione cronica da CMV tale rischio scende al 2%. Nonostante questo deve ancora essere messa a punto
un’adeguata prevenzione mediante vaccinazione. Ricorrendo ad un modello di primate non umano (macaco Rhesus) si dimostra che le cellule T materne CD4+ hanno un ruolo importante nel controllare la viremia materna e di indurre una risposta immunitaria in grado di prevenire i danni fetali. In conclusione si è trovato un adeguato modello animale per valutare l’efficacia di futuri vaccini anti CMV ed è stato identificato un meccanismo protettivo immunitario della trasmissione del virus al feto.

Cautious Optimism for Offspring of Women with Cancer during Pregnancy. NEJM 2015;373:1875. Editoriale di un articolo sullo stesso fascicolo (Pediatric Outcome after Maternal Cancer Diagnosed during Pregnancy. Pg. 1824) sugli effetti a lungo termine per i nati da madri con cancro in gravidanza, con o senza alcun trattamento. Sono presentati i dati di uno studio multicentrico caso-controllo con follow-up di 18 e 36 mesi (ClinicalTrials.gov number, NCT00330447) da cui si evince che tale condizione non interferisce con lo sviluppo fisico o cognitivo dei bambini. In questo studio si riscontra una correlazione tra prematurità e peggior sviluppo cognitivo, ma con effetto indipendente dal trattamento.

FARMACOGENETICA
Third of men with treatment resistant prostate cancer respond to drug that targets gene defect, study finds. BMJ 2015;351:h5783. Commento di un articolo (DNA-Repair Defects and Olaparib in Metastatic Prostate Cancer. NEJM 2015;373:1697) che presenta i risultati di una sperimentazione clinica da cui risulta la necessità, per la scelta della terapia, di stratificare con indagine molecolare pz con cancro prostatico metastatico. Un terzo dei maschi con cancro prostatico metastatico insensibile alla castrazione farmacologica ha difetti dei geni del sistema di riparazione del DNA e risponde ad un farmaco, olaparib, che inibisce la poli ADP-ribosio polimerasi coinvolta nella riparazione del DNA.

ETICA
Twins with incurable progressive disease can be taken off life support, High Court rules. BMJ 2015;351:h5541. Il giudice dell’alta corte di giustizia UK ha deciso, contro il parere dei genitori, di sospendere le cure ed adottare cure palliative per due gemelli cognitivamente incapaci di provare piacere da stimoli di conforto ed affetti da una malattia neurodegenerativa progressiva incurabile con la motivazione che non sarebbe stato etico ventilarli. I genitori, mussulmani iracheni, tramite un mediatore culturale hanno fatto presente che la risoluzione del 1987 della Muslim World League aveva stabilito che la sospensione delle cure può essere attuata solo quando “the brain had stopped working finally”. Ma il giudice non ha accolto la loro richiesta dicendo che i due gemelli non avevano alcuna funzione cognitiva e che la situazione non poteva che peggiorare.

ZIBALDONE
Canada criticised over refugee health-care restrictions. Lancet 2015;386:1436. Alla vigilia delle elezioni federali canadesi del 19 Ottobre i conservatori hanno vigorosamente chiesto leggi restrittive per l’accoglimento e per la riduzione dei servizi sanitari per i rifugiati. Il Primo Ministro Stephen Harper è stato aspramente criticato per voler accettare 10.000 siriani entro il 2018, misura ritenuta insufficiente dall’opposizione che sostiene che il governo ha tagliato l’accesso al sistema sanitario a migliaia di rifugiati del tutto legittimi “to pander to voters (arruffianarsi, ndr ) resentful (risentiti nei confronti di, ndr) of newcomers”. Qual è la realtà? “Results from an audit of Toronto clinics found that after the 2012 cuts, only 29% of 89 walk-in and after-hours clinics fully accepted refugees”.
Vedi Providing preventive care to migrants saves money, study finds. BMJ 2015;351:h4806 nelle Spigolature del Settembre 2015 con i risultati del European Union Agency for Fundamental Rights (se vogliamo limitarci al solo fattore economico la limitazione sanitaria è controproducente, ndr).

Stress impairs cognitive flexibility in infants. PNAS 2015;112:12882. E’ noto che negli adulti lo stress favorisce i comportamenti abituali a spese di quelli flessibili. In questo studio a 26 bambini di 15 mesi di età tra sottoposti a stress (separati dai genitori per un tempo limitato ed esposti a una persona sconosciuta e a un giocattolo danzante sconosciuto) e controlli è stato misurato il comportamento fornendo loro uno strumento sonoro a due pulsanti. I bambini “stressati” hanno continuato a premere il primo pulsante, inizialmente l’unico presentato, gli altri no. Questo semplice esperimento favorirebbe l’ipotesi che lo stress nei bambini porti a comportamenti abituali. Dato che il comportamento flessibile è importante per l’apprendimento meglio evitare ripetuti ed eccessivi stress ai bambini (sembra banale, ma utile ricordarcelo, ndr).

Math at home adds up to achievement in school. Science 2015;350:196. Tipicamente i genitori a casa sono motivati a raccontare storie ai loro figli anche per migliorare l’apprendimento scolastico. La stessa attenzione, l’ipotesi degli AA, dovrebbe essere posta anche per la matematica, essenziale per il successo accademico e per migliorare le varie branche in cui tale materia è di base, con un insegnamento anche a casa senza lasciare che avvenga solo a scuola. Ma i genitori diventano spesso apprensivi quando affrontano a casa argomenti di matematica e tendono ad evitarli. In questo studio di bambini delle elementari si è voluto verificare se l’incremento delle attività di matematica comporta un incremento di apprendimento della matematica a scuola. Sono stati fatti due gruppi, uno di matematica e l’altro di lettura senza contenuto numerico o spaziale (la disposizione spaziale degli oggetti è un componente importante del successo in matematica) e fornito un  iPad con una app (Bedtime Learning Together, gratuita su iTunes e Android) di matematica e una di lettura. Si è osservato che l’intervento di brevi argomenti numerici tramite l’app ha prodotto nei bambini una significativo apprendimento in matematica nel corso dell’anno scolastico, in particolare per bambini con genitori abitualmente ansiosi per la matematica. In pratica una buona interazione di matematica genitori-bambini favorisce il successo in questa materia e quindi nell’attività lavorativa.

Una buona notizia ecologica:

Animals thrive at Chernobyl. Nature 8 October 2015. Commento di un articolo (Long-term census data reveal abundant wildlife populations at Chernobyl. Curr Biol 2015;25:R824) su un studio nell’area del disastro ecologico dovuto all’esplosione del reattore nucleare di Chernobyl (26 Aprile 1986) che rileva, contrariamente a quanto ipotizzato, un’abbondante quantità di animali selvatici, dalle alci, cervi e lupi, abbondanza simile a quella di riserve naturali della Bielorussia non contaminate dalle radiazioni. I grandi mammiferi si sono quindi ben adattati all’esposizione cronica alle radiazioni.

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